Miocardiopatía Hipertrófica (Hypertrophic cardiomyopathy) (HCM)

Síntomas y Causas

Visión de conjunto

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad en la cual el músculo cardíaco (miocardio) se vuelve anormalmente grueso (hipertrofiado). El músculo del corazón engrosado puede hacer que sea más difícil para el corazón bombear sangre.

La miocardiopatía hipertrófica a menudo no se diagnostica porque muchas personas con la enfermedad tienen pocos síntomas, o ninguno, y pueden llevar una vida normal sin problemas significativos. Sin embargo, en un pequeño número de personas con MCH, el músculo cardíaco engrosado puede causar dificultad para respirar, dolor en el pecho o problemas en el sistema eléctrico del corazón, lo que resulta en ritmos cardíacos anormales (arritmias) que ponen en peligro la vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la miocardiopatía hipertrófica pueden incluir uno o más de los siguientes:

 

Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio

Dolor en el pecho, especialmente durante el ejercicio

Desmayo, especialmente durante o justo después del ejercicio o el esfuerzo

Sensación de latidos cardíacos acelerados, palpitantes o agitados

Soplo cardíaco, que un médico puede detectar mientras escucha a su corazón.

Cuándo ver a un doctor

Una serie de afecciones pueden causar dificultad para respirar y palpitaciones cardíacas. Es importante obtener un diagnóstico rápido y preciso y la atención adecuada. Consulte a su médico si experimenta cualquier síntoma asociado con la miocardiopatía hipertrófica.

 

Llame al 911 oa su número de emergencia local si experimenta alguno de los siguientes síntomas durante más de unos minutos:

1.  Latidos cardíacos rápidos o irregulars O

2.  Respiración dificultosa O

3.  Dolor de pecho

Causas

La miocardiopatía hipertrófica generalmente es causada por genes anormales (mutaciones genéticas) que hacen que el músculo cardíaco crezca anormalmente grueso. Las personas con miocardiopatía hipertrófica también tienen una disposición anormal de las células del músculo cardíaco (desorden de miofibra). Este desorden puede contribuir a la arritmia en algunas personas.

La gravedad de la miocardiopatía hipertrófica varía ampliamente. La mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen una forma de la enfermedad en la cual la pared (tabique) entre las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículos) se agranda y restringe el flujo sanguíneo fuera del corazón (miocardiopatía hipertrófica obstructiva).

A veces, la miocardiopatía hipertrófica ocurre sin bloqueo significativo del flujo sanguíneo (miocardiopatía hipertrófica no obstructiva). Sin embargo, la cámara de bombeo principal del corazón (ventrículo izquierdo) puede volverse rígida, reduciendo la cantidad de sangre que el ventrículo puede contener y la cantidad que se bombea al cuerpo con cada latido cardíaco.

Factores de riesgo

La miocardiopatía hipertrófica generalmente se hereda. Existe una probabilidad del 50 por ciento de que los hijos de un padre con miocardiopatía hipertrófica hereden la mutación genética de la enfermedad. Los familiares de primer grado (padres, hijos o hermanos) de una persona con miocardiopatía hipertrófica deben consultar a sus médicos sobre la detección de la enfermedad.

Complicaciones

Muchas personas con miocardiopatía hipertrófica (MCH) no experimentan problemas de salud significativos. Pero algunas personas experimentan complicaciones, que incluyen:

Fibrilación auricular. El engrosamiento del músculo cardíaco, así como la estructura anormal de las células del corazón, pueden alterar el funcionamiento normal del sistema eléctrico del corazón, dando como resultado latidos cardíacos rápidos o irregulares. La fibrilación auricular también puede aumentar su riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos, que pueden viajar a su cerebro y causar un derrame cerebral.

Muerte cardíaca súbita. La taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular pueden causar muerte súbita cardíaca. Las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca, aunque tales muertes son raras. Se estima que la muerte cardíaca repentina ocurre en aproximadamente el 1 por ciento de las personas con HCM cada año. La miocardiopatía hipertrófica puede causar muerte súbita relacionada con el corazón en personas de todas las edades, pero la afección con más frecuencia causa muerte súbita cardíaca en personas menores de 30 años.

Flujo de sangre obstruido En muchas personas, el músculo cardíaco engrosado obstruye el flujo de sangre que sale del corazón. El flujo sanguíneo obstruido puede causar dificultad para respirar con esfuerzo, dolor en el pecho, mareos y desmayos.

Miocardiopatía dilatada. Con el tiempo, el músculo cardíaco engrosado puede volverse débil e ineficaz en un porcentaje muy pequeño de personas con MCH. El ventrículo se agranda (dilata) y su capacidad de bombeo se vuelve menos contundente.

Problemas de la válvula mitral. El músculo del corazón engrosado puede dejar un espacio más pequeño para que la sangre fluya, lo que hace que la sangre corra a través de las válvulas de su corazón de manera más rápida y forzada. Esta fuerza incrementada puede evitar que la válvula entre la aurícula izquierda de su corazón y el ventrículo izquierdo (válvula mitral) se cierre correctamente. Como resultado, la sangre puede filtrarse hacia atrás en la aurícula izquierda (regurgitación de la válvula mitral), lo que posiblemente empeore los síntomas.

Insuficiencia cardíaca El músculo del corazón engrosado puede eventualmente volverse demasiado rígido para llenarse efectivamente de sangre. Como resultado, su corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades de su cuerpo.

Prevención

Debido a que la miocardiopatía hipertrófica es hereditaria, no se puede prevenir. Pero es importante identificar la afección lo más temprano posible para guiar el tratamiento y prevenir complicaciones.

Previniendo la muerte súbita

Se ha demostrado que la implantación de un desfibrilador cardioversor ayuda a prevenir la muerte súbita cardíaca, que ocurre en aproximadamente el 1 por ciento de las personas con miocardiopatía hipertrófica.

Desafortunadamente, debido a que muchas personas con miocardiopatía hipertrófica no se dan cuenta que lo tienen, hay casos en los que el primer signo de un problema es la muerte súbita cardíaca. Estos casos pueden ocurrir en jóvenes aparentemente sanos, incluidos los atletas de la escuela secundaria y otros adultos jóvenes y activos. Las noticias sobre este tipo de muertes generan una atención comprensible porque son muy inesperadas, pero los padres deben saber que estas muertes son bastante raras.

Aún así, los médicos entrenados en anormalidades cardíacas generalmente recomiendan que las personas con miocardiopatía hipertrófica no participen en la mayoría de los deportes competitivos con la posible excepción de algunos deportes de baja intensidad. Discuta recomendaciones específicas con su cardiólogo.

Diagnostico

Su médico puede revisar su historial médico y familiar, hablar sobre sus signos y síntomas y realizar un examen físico. Su médico puede ordenar varias pruebas para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Pruebas

Ecocardiograma. Es probable que su médico le recomiende una prueba de imagen llamada ecocardiograma para diagnosticar una miocardiopatía hipertrófica. Esta prueba le permite a su médico ver si su músculo cardíaco es anormalmente grueso, su flujo sanguíneo está obstruido y las válvulas de su corazón se mueven normalmente.

En un ecocardiograma transtorácico, un dispositivo (transductor) se presiona firmemente contra su piel. El transductor apunta un haz de ultrasonido a través de su pecho hacia su corazón, produciendo imágenes en movimiento del funcionamiento del corazón.

Los médicos a veces pueden realizar otro tipo de ecocardiograma llamado ecocardiograma transesofágico. En esta prueba, se guía un tubo flexible que contiene un transductor por la garganta hasta el tubo que conecta la boca y el estómago (esófago). A partir de ahí, el transductor puede obtener imágenes más detalladas de su corazón. Esta prueba puede recomendarse si es difícil obtener una imagen clara de su corazón con un ecocardiograma estándar o si el médico desea examinar su válvula mitral con más detalle. Esta prueba se realiza en muy pocas personas con miocardiopatía hipertrófica.

Se pueden ordenar exámenes adicionales para buscar otros efectos de la miocardiopatía hipertrófica y ayudar a su médico a determinar el tratamiento más apropiado para su condición. Estas pruebas incluyen:

1.  Electrocardiograma (ECG). Los cables (electrodos) adheridos a las almohadillas adhesivas en su piel miden los impulsos eléctricos de su corazón. Un ECG puede detectar cámaras agrandadas de su corazón y ritmos cardíacos anormales.

2. Prueba de esfuerzo en cinta rodante. El ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración se controlan mientras camina en una cinta de correr. Su médico puede recomendar una prueba de esfuerzo en la cinta de correr para evaluar los síntomas, determinar su capacidad de ejercicio y determinar si el ejercicio provoca ritmos cardíacos anormales.

Las pruebas de estrés en cinta ergométrica a veces se realizan con ecocardiografía si tiene síntomas de HCM, pero un ecocardiograma en reposo no muestra flujo sanguíneo obstruido. Las pruebas de esfuerzo en cinta ergométrica se usan comúnmente en personas con miocardiopatía hipertrófica.

3.  Monitor Holter Puede usar un ECG portátil que registre la actividad de su corazón continuamente durante uno o dos días. Esta prueba a menudo se realiza en personas con miocardiopatía hipertrófica.

4. Resonancia magnética cardíaca. Una MRI cardíaca utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes de su corazón. La resonancia magnética cardíaca se usa a menudo además de los ecocardiogramas para evaluar a las personas con miocardiopatía hipertrófica.

5. Cateterización cardiaca. En este procedimiento, se inserta un catéter en un vaso sanguíneo, generalmente en el área del cuello o la ingle. Luego, el catéter se pasa cuidadosamente a las cámaras del corazón bajo la guía de una máquina de rayos X.

Además de medir las presiones en su corazón, el cateterismo cardíaco se usa para obtener imágenes de rayos X (angiogramas) de su corazón y vasos sanguíneos. Se inyecta un tinte a través del catéter para ayudar a visualizar el corazón y los vasos sanguíneos. Esta prueba rara vez se usa para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica.

Examen familiar

Si tiene un pariente de primer grado, un padre, hermano o hijo, con miocardiopatía hipertrófica, los médicos pueden recomendarle que se realice un examen para detectar la afección. Los médicos discutirán con usted los resultados de las pruebas y los riesgos y beneficios de las pruebas de genética. Hay dos tipos de detección:

1.  Prueba genética. Es posible que las pruebas genéticas no proporcionen una respuesta definitiva porque las causas genéticas de la miocardiopatía hipertrófica no se comprenden completamente. Solo alrededor del 50 por ciento de las familias con HCM tienen una mutación detectable en la actualidad, y es posible que algunas compañías de seguros no cubran las pruebas genéticas.

Sin embargo, si se detecta un gen anormal en su familia, otros miembros de la familia pueden saber si están en riesgo de miocardiopatía hipertrófica a través de pruebas genéticas. Se recomienda consultar con un asesor genético para ayudarlo a determinar si las pruebas genéticas son una buena opción para usted.

2. Ecocardiograma.  Si no se hacen pruebas genéticas, o si los resultados no son útiles, entonces su médico puede recomendarle un ecocardiograma regularmente si tiene un miembro de su familia con miocardiopatía hipertrófica. Los adolescentes y los atletas competitivos deben ser evaluados una vez al año. Los adultos que no compiten en atletismo deben ser evaluados cada cinco años.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica es aliviar los síntomas y prevenir la muerte súbita cardíaca en personas con alto riesgo. El tratamiento específico varía según la gravedad de sus síntomas. Su médico discutirá con usted el tratamiento más apropiado para su condición.

Las opciones incluyen:

Medicamentos. Se le pueden administrar medicamentos para relajar el músculo cardíaco y disminuir la frecuencia cardíaca para que el corazón pueda bombear más eficientemente. Su médico puede recomendar betabloqueantes como metoprolol (Lopressor, Toprol), propranolol (Inderal, Innopran) o atenolol (Tenormin), bloqueadores del canal de calcio como verapamilo (Verelan, Calan, Covera) o diltiazem (Cardizem, Tiazac, Dilacor), o medicamentos para controlar su ritmo cardíaco, como la amiodarona (Pacerone) o la disopiramida (Norpace).

Si tiene fibrilación auricular, su médico puede recetarle anticoagulantes como warfarina (Coumadin, Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) o apixaban (Eliquis) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos.

Miectomía septal Una miectomía septal es un procedimiento de corazón abierto en el que el cirujano extirpa parte del tabique engrosado y demasiado grande entre los ventrículos. La eliminación de parte de este músculo demasiado crecido mejora el flujo sanguíneo y reduce la regurgitación mitral.

Los cirujanos pueden realizar este procedimiento usando diferentes enfoques, dependiendo de la ubicación del músculo cardíaco engrosado. En un tipo de miectomía septal llamada miectomía apical, los cirujanos extirpan el músculo engrosado del corazón cerca de la punta del corazón. Los cirujanos a veces pueden realizar una reparación de la válvula mitral al mismo tiempo que una miectomía.

Una miectomía septal puede recomendarse si los medicamentos no alivian sus síntomas. La mayoría de las personas que se someten a una miectomía no tienen más síntomas. La miectomía septal está disponible solo en centros médicos que se especializan en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica.

Ablación septal En la ablación septal, una pequeña porción del músculo cardíaco engrosado se destruye al inyectar alcohol a través de un tubo largo y delgado (catéter) en la arteria que suministra sangre a esa área. Este procedimiento puede mejorar sus síntomas. Las posibles complicaciones con este procedimiento incluyen bloqueo cardíaco, una alteración del sistema eléctrico del corazón, que requiere la implantación de un marcapasos.

Desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Los médicos pueden recomendar un DCI si tiene trastornos del ritmo cardíaco (arritmias) que ponen en peligro la vida, como taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Un ICD es un dispositivo pequeño que monitorea continuamente los latidos de su corazón. Se implanta en el pecho como un marcapasos.

Si se produce una arritmia potencialmente mortal, el ICD administra descargas eléctricas calibradas con precisión para restablecer un ritmo cardíaco normal. Su médico puede recomendar un ICD si tiene miocardiopatía hipertrófica y tiene un alto riesgo de muerte cardíaca repentina debido a ritmos cardíacos anormales.

Estilo de vida y remedios caseros

Los cambios en el estilo de vida pueden reducir el riesgo de complicaciones relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica. Su médico puede recomendar cambios en el estilo de vida, que incluyen:

  1. Obtener actividad física. Los deportes competitivos generalmente no se recomiendan para personas con miocardiopatía hipertrófica. Muchas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden participar en ejercicios de intensidad baja a moderada como parte de un estilo de vida saludable. Pídale orientación a su médico. Sin embargo, su médico puede pedirle que no haga ejercicio, según sus síntomas y la gravedad de su enfermedad. No se recomienda levantar objetos pesados.
  2. Comiendo una dieta saludable. Una dieta saludable es una parte importante para mantener la salud de su corazón. Es importante beber al menos de seis a ocho vasos de agua de 8 onzas por día, a menos que los líquidos estén restringidos. Cuando hace calor, debe aumentar su consumo de líquidos. Las restricciones de líquidos y sal pueden ser necesarias para algunos pacientes si hay síntomas de insuficiencia cardíaca. Pregúntele a su médico acerca de pautas específicas sobre líquidos y dieta, incluida información sobre bebidas alcohólicas y productos con cafeína.
  3. Mantener un peso saludable. Mantener un peso saludable evitará un estrés excesivo en su corazón y reducirá los riesgos para la salud asociados con la cirugía u otros procedimientos.
  4. Reducir el consumo de alcohol. Si tiene síntomas o un historial de ritmos provocados por el alcohol, consulte a su médico sobre los niveles seguros de consumo de alcohol. Beber demasiado alcohol puede desencadenar ritmos cardíacos irregulares y puede provocar un aumento del bloqueo del flujo sanguíneo en el corazón.
  5. Tomando tus medicamentos Asegúrese de tomar sus medicamentos según lo recetado.
  6. Tener citas médicas regulares. Su médico puede recomendarle citas de seguimiento regulares para evaluar su condición. Informe a su médico si tiene síntomas nuevos o peores.

El embarazo

Las mujeres que tienen miocardiopatía hipertrófica generalmente pueden tener embarazos normales. Sin embargo, si tiene síntomas y complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica, su médico puede recomendarle que consulte a un médico con experiencia en el cuidado de mujeres con afecciones de alto riesgo durante el embarazo.

Afrontamiento y soporte

Ser diagnosticado con miocardiopatía hipertrófica puede causar una variedad de emociones difíciles. Al igual que muchas personas con esta afección, puede experimentar sentimientos de dolor, miedo e ira. Estas respuestas son apropiadas para los cambios de estilo de vida que acompañan a su diagnóstico.

Para hacer frente a su condición:

  1. Reduce tu estrés Encuentre maneras de reducir su estrés.
  2. Obtener apoyo. Obtenga el apoyo de sus amigos y familiares.
  3. Siga los cambios de estilo de vida que su médico recomienda. Hacer cambios de estilo de vida saludables, como llevar una dieta saludable y mantener un peso saludable, puede ayudarlo a sobrellevar la vida con su condición.

Preparándose para su cita

Es posible que lo remitan a un médico capacitado para diagnosticar y tratar afecciones cardíacas (cardiólogo). Aquí hay información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Lo que puedes hacer

  1. Averigüe si necesita seguir alguna restricción previa a la cita, como cambiar su nivel de actividad o su dieta.
  2. Escriba sus síntomas y cuánto tiempo los ha tenido.
  3. Tome una lista de todos sus medicamentos, vitaminas o suplementos.
  4. Escriba su información médica clave, incluidas otras condiciones diagnosticadas.
  5. Escriba información personal clave, incluidos los cambios o factores estresantes recientes en su vida.
  6. Apunte las dudas para consultarlas con su médico.

 

Preguntas para hacerle a su doctor

  1. ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  2. ¿Qué tipo de pruebas necesito?
  3. ¿Qué tratamientos pueden ayudar?
  4. ¿Qué riesgos crea mi condición cardíaca?
  5. ¿Con qué frecuencia necesitaré citas de seguimiento?
  6. ¿Debo restringir mis actividades?
  7. ¿Deben mis hijos u otros parientes cercanos ser evaluados para esta condición, y debería reunirme con un consejero genético?
  8. ¿Cómo afectarán otras afecciones que tengo o los medicamentos que tomo a mi problema cardíaco?

Además de las preguntas que ha preparado para consultar con su médico, no dude en hacer preguntas durante su cita.

 

Que esperar de tu doctor

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar preparado para responderlas puede hacer que sea necesario repasar los puntos en los que desea pasar más tiempo. Se le puede pedir:

 

  1. ¿Cuándo comenzó a experimentar síntomas y qué tan severos son?
  2. ¿Han cambiado sus síntomas con el tiempo? ¿Si es así, cómo?
  3. ¿El ejercicio o el esfuerzo físico empeoran sus síntomas?
  4. alguna vez te has desmayado?
  5. ¿Tienes un historial familiar de enfermedad cardíaca?

Qué puedes hacer mientras tanto

Antes de su cita, pregúnteles a sus familiares si algún familiar ha sido diagnosticado con miocardiopatía hipertrófica o si ha sufrido una muerte súbita inexplicable. Le ayudará a su médico a conocer tantos detalles como sea posible sobre su historial médico familiar.

Si el ejercicio empeora los síntomas, evite los ejercicios extenuantes hasta que haya consultado a su médico y haya recibido recomendaciones específicas de ejercicios.

Autor entrada: Isabella