Fibrosis Pulmonar (Pulmonary Fibrosis (PF))

Visión de conjunto

La cicatrización asociada con la fibrosis pulmonar puede ser causada por una multitud de factores. Pero en la mayoría de los casos, los médicos no pueden identificar qué es lo que está causando el problema. Cuando no se puede encontrar una causa, la condición se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

A medida que la afección progresa, una persona con fibrosis pulmonar corre el riesgo de sufrir otras complicaciones de salud, como ataque cardíaco o insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, embolia pulmonar y otras enfermedades e infecciones pulmonares.
Actualmente no existe una cura para la fibrosis pulmonar, pero los tratamientos y terapias están mejorando todo el tiempo.

La esperanza de vida promedio de una persona con fibrosis pulmonar es de tres a cinco años, pero si se detecta temprano, el tratamiento puede ayudar a ralentizar la progresión de la enfermedad.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no se puede reparar, pero los medicamentos y las terapias a veces pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, un trasplante de pulmón podría ser apropiado.

Síntomas

Los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

  • Falta de aliento (disnea)
  • Una tos seca
  • Fatiga
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Dolor de músculos y articulaciones
  • Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de las manos o pies (hipocratismo)

El curso de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de persona a persona. Algunas personas se enferman rápidamente con una enfermedad grave. Otros tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, durante meses o años.

Algunas personas pueden experimentar un empeoramiento rápido de sus síntomas (exacerbación aguda), como dificultad para respirar, que puede durar varios días o semanas. Las personas que tienen exacerbaciones agudas se pueden colocar en un respirador mecánico. Los médicos también pueden recetar antibióticos, corticosteroides u otros medicamentos para tratar una exacerbación aguda.

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Causas

La fibrosis pulmonar cicatriza y engrosa el tejido alrededor y entre los alvéolos de los pulmones. Esto hace que sea más difícil que el oxígeno pase al torrente sanguíneo. El daño puede ser causado por muchos factores diferentes, incluida la exposición a largo plazo a ciertas toxinas, ciertas afecciones médicas, radioterapia y algunos medicamentos.

Factores ocupacionales y ambientales

La exposición a largo plazo a una cantidad de toxinas y contaminantes puede dañar sus pulmones. Éstas incluyen:

  • Polvo de sílice
  • Fibras de asbesto
  • Polvos de metal duro
  • Polvo de carbón
  • Polvo de grano
  • Aves y excrementos de animales

Tratamientos de radiación

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama muestran signos de daño pulmonar meses o incluso años después del tratamiento inicial. La gravedad del daño puede depender de:

  • ¿Cuánto del pulmón estuvo expuesto a la radiación?
  • La cantidad total de radiación administrada
  • Si la quimioterapia también se usó
  • La presencia de enfermedad pulmonar subyacente

Medicamentos

Muchas drogas pueden dañar sus pulmones, especialmente medicamentos como:

  • Medicamentos de quimioterapia. Los medicamentos diseñados para destruir las células cancerosas, como el metotrexato (Trexall, Otrexup, otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
  • Medicamentos para el corazón Algunos medicamentos que se usan para tratar los latidos cardíacos irregulares, como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
  • Algunos antibióticos. Los antibióticos como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, otros) o el etambutol pueden causar daño pulmonar.
  • Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (azulfidina) pueden causar daño a los pulmones.

Condiciones médicas

El daño pulmonar también puede ser el resultado de una serie de condiciones, que incluyen:

  • Dermatomiositis
  • Polimiositis
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Artritis Reumatoide
  • Sarcoidosis
  • Esclerodermia
  • Neumonía

Muchas sustancias y afecciones pueden provocar fibrosis pulmonar. Aun así, en la mayoría de los casos, la causa nunca se encuentra. La fibrosis pulmonar sin causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores tienen varias teorías sobre qué podría desencadenar la fibrosis pulmonar idiopática, incluidos los virus y la exposición al humo de tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática se producen en familias, y la herencia puede desempeñar un papel en la fibrosis pulmonar idiopática.

Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una afección que ocurre cuando el ácido del estómago regresa al esófago. Las investigaciones en curso están evaluando si la ERGE puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática o si la ERGE puede conducir a una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar la asociación entre la fibrosis pulmonar idiopática y la ERGE.

Factores de riesgo

Los factores que lo hacen más susceptible a la fibrosis pulmonar incluyen:

  • Años. Aunque se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es mucho más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y adultos mayores.
  • Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática es más probable que afecte a los hombres que a las mujeres.
  • De fumar. Mucho más fumadores y exfumadores desarrollan fibrosis pulmonar que las personas que nunca han fumado. La fibrosis pulmonar puede ocurrir en pacientes con enfisema.
  • Ciertas ocupaciones. Usted tiene un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar si trabaja en la minería, la agricultura o la construcción o si está expuesto a contaminantes conocidos por dañar sus pulmones.
  • Tratamientos contra el cáncer Tener tratamientos de radiación en el pecho o usar ciertos medicamentos de quimioterapia puede aumentar su riesgo de fibrosis pulmonar.
  • Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar se presentan en familias, y los factores genéticos pueden ser un componente.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

  • Presión arterial alta en sus pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección afecta solo las arterias de los pulmones. Comienza cuando las arterias más pequeñas y los capilares se comprimen por el tejido cicatricial, lo que causa una mayor resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones. Esto a su vez aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares y la cámara del corazón derecho inferior (ventrículo derecho). Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que empeoran progresivamente y a veces son fatales.
  • Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale). Esta grave afección ocurre cuando la cámara (ventrículo) inferior derecha de su corazón tiene que bombear con más fuerza de lo normal para mover la sangre a través de las arterias pulmonares parcialmente bloqueadas.
  • Insuficiencia respiratoria. Esta es a menudo la última etapa de la enfermedad pulmonar crónica. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en la sangre caen peligrosamente bajos.
  • Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga duración también aumenta su riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
  • Complicaciones pulmonares. A medida que progresa la fibrosis pulmonar, puede provocar complicaciones como coágulos de sangre en los pulmones, un colapso pulmonar o infecciones pulmonares.

 

Diagnóstico

Para diagnosticar su condición, su médico puede revisar su historial médico y familiar, analizar sus signos y síntomas, revisar cualquier exposición que haya tenido al polvo, gases y productos químicos, y realizar un examen físico. Durante el examen físico, su médico usará un estetoscopio para escuchar atentamente sus pulmones mientras respira. Él o ella también pueden sugerir una o más de las siguientes pruebas.

Pruebas de imágenes

  • Radiografía de pecho. Una radiografía de tórax muestra imágenes de su pecho. Esto puede mostrar el tejido cicatricial típico de la fibrosis pulmonar, y puede ser útil para controlar el curso de la enfermedad y el tratamiento. Sin embargo, a veces las radiografías de tórax pueden ser normales, y es posible que se requieran más pruebas para explicar su dificultad para respirar.
  • Tomografía computarizada (TC). Los escáneres CT usan una computadora para combinar imágenes de rayos X tomadas desde diferentes ángulos para producir imágenes transversales de las estructuras internas del cuerpo. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser particularmente útil para determinar la extensión del daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar. Además, algunos tipos de fibrosis tienen patrones característicos.
  • Ecocardiograma. Un ecocardiograma utiliza ondas de sonido para visualizar el corazón. Puede producir imágenes fijas de las estructuras de su corazón, así como videos que muestran cómo está funcionando su corazón. Esta prueba puede evaluar la cantidad de presión que ocurre en el lado derecho de su corazón.

Pruebas de función pulmonar

  • Pruebas de función pulmonar. Se pueden realizar varios tipos de pruebas de función pulmonar. En una prueba llamada espirometría, exhalas rápida y enérgicamente a través de un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden contener sus pulmones y la velocidad con la que puede mover el aire dentro y fuera de los pulmones. Se pueden realizar otros exámenes para medir sus volúmenes pulmonares y su capacidad de difusión.
  • Oximetría de pulso. Esta prueba simple usa un pequeño dispositivo colocado en uno de sus dedos para medir la saturación de oxígeno en su sangre. La oximetría puede servir como una forma de controlar el curso de la enfermedad.
  • Prueba de esfuerzo de ejercicio Se puede usar una prueba de esfuerzo en una cinta de andar o una bicicleta estacionaria para monitorear su función pulmonar cuando está activo.
  • Prueba de gas arterial en sangre. En esta prueba, su médico analiza una muestra de su sangre, generalmente tomada de una arteria en su muñeca. Luego se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la muestra.

Muestra de tejido (biopsia)

Si otras pruebas no han diagnosticado la afección, es posible que los médicos necesiten extirpar una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia). La biopsia luego se examina en un laboratorio para diagnosticar la fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. La muestra de tejido se puede obtener de una de estas formas:

  • Broncoscopia. En este procedimiento, su médico extrae muestras de tejido muy pequeñas, generalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler, usando un tubo pequeño y flexible (broncoscopio) que pasa a través de la boca o la nariz hacia los pulmones. Las muestras de tejido a veces son demasiado pequeñas para un diagnóstico preciso. La biopsia también puede usarse para descartar otras afecciones. Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores y pueden incluir dolor de garganta temporal o incomodidad en la nariz por el paso del broncoscopio. Sin embargo, las complicaciones graves pueden incluir sangrado o un pulmón desinflado.

    Durante la broncoscopia, su médico puede realizar un procedimiento adicional llamado lavado broncoalveolar. En este procedimiento, su médico inyecta agua salada a través de un broncoscopio en una sección de su pulmón, y luego inmediatamente lo succiona. La solución que se retira contiene células de sus alvéolos.

    Aunque el lavado broncoalveolar muestrea un área más grande del pulmón que otros procedimientos, puede no proporcionar suficiente información para diagnosticar la fibrosis pulmonar. También podría usarse para descartar otras condiciones.

  • Biopsia quirúrgica Aunque una biopsia quirúrgica es más invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande como para realizar un diagnóstico preciso. Este procedimiento puede realizarse como una cirugía mínimamente invasiva, llamada cirugía toracoscópica asistida por video (VATS), o como una cirugía abierta (toracotomía). Durante VATS, su cirujano inserta instrumentos quirúrgicos y una cámara pequeña a través de dos o tres pequeñas incisiones entre sus costillas. La cámara le permite a su cirujano ver sus pulmones en un monitor de video mientras retira las muestras de tejido de sus pulmones. Este procedimiento se realiza después de que le hayan administrado anestesia general, por lo que estará dormido durante el procedimiento.

    Durante una cirugía abierta (toracotomía), un cirujano extrae una muestra de pulmón a través de una incisión en el pecho entre las costillas. El procedimiento se lleva a cabo después de que le hayan administrado anestesia general.

Análisis de sangre

Los médicos también pueden ordenar análisis de sangre para evaluar su función hepática y renal, y para detectar y descartar otras afecciones.

Tratamiento

La cicatrización pulmonar que ocurre en la fibrosis pulmonar no se puede revertir, y ningún tratamiento actual ha demostrado ser eficaz para detener la progresión de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas temporalmente o retrasar la progresión de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida. Los médicos evaluarán la gravedad de su afección para determinar el tratamiento más adecuado para su afección.

Medicamentos

Su médico puede recomendarle medicamentos más nuevos, como pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev). Estos medicamentos pueden ayudar a retrasar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA). Se están desarrollando medicamentos adicionales y nuevas formulaciones de estos medicamentos, pero aún no han sido aprobados por la FDA.

Nintedanib puede causar efectos secundarios como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen erupción cutánea, náuseas y diarrea.

Los investigadores continúan estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Los médicos pueden recomendar medicamentos antiácidos para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una condición digestiva que comúnmente ocurre en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Terapia de oxigeno

Usar oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

  • Haga la respiración y el ejercicio más fácil
  • Prevenir o disminuir las complicaciones de niveles bajos de oxígeno en la sangre
  • Reduzca la presión arterial en el lado derecho de su corazón
  • Mejora tu sueño y tu sensación de bienestar

Puede recibir oxígeno cuando duerme o hace ejercicio, aunque algunas personas pueden usarlo todo el tiempo. Algunas personas llevan una lata de oxígeno, lo que las hace más móviles.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarlo a controlar sus síntomas y mejorar su funcionamiento diario. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en:

  • Ejercicio físico para mejorar tu resistencia
  • Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficiencia pulmonar
  • Asesoramiento nutricional
  • Asesoramiento y apoyo
  • Educación sobre su condición

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con fibrosis pulmonar. Tener un trasplante de pulmón puede mejorar su calidad de vida y permitirle vivir una vida más larga. Sin embargo, un trasplante de pulmón puede implicar complicaciones como el rechazo y la infección. Su médico puede discutir con usted si un trasplante de pulmón puede ser apropiado para su condición.

 

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en su propio tratamiento y mantenerse lo más saludable posible es esencial para vivir con fibrosis pulmonar. Por esa razón, es importante:

  • Deja de fumar. Si tiene una enfermedad pulmonar, es muy importante dejar de fumar. Hable con su médico sobre las opciones para dejar de fumar, incluidos los programas para dejar de fumar, que utilizan una variedad de técnicas comprobadas para ayudar a las personas a dejar de fumar. Y debido a que el humo de segunda mano puede ser dañino para sus pulmones, evite estar cerca de personas que fuman.
  • Comer bien. Las personas con enfermedad pulmonar pueden perder peso tanto porque es incómodo para comer como por la energía extra que se necesita para respirar. Sin embargo, una dieta nutricionalmente rica que contenga las calorías adecuadas es esencial. Intente comer comidas más pequeñas con más frecuencia durante el día. Trate de comer una variedad de frutas y verduras, granos integrales, productos lácteos bajos en grasa o sin grasa, y carnes magras. Evite grasas trans y grasas saturadas, demasiada sal y azúcares añadidos. Un dietista puede darle más pautas para una alimentación saludable.
  • Muévanse. El ejercicio regular puede ayudarlo a mantener su función pulmonar y controlar su estrés. Trate de incorporar la actividad física, como caminar o andar en bicicleta, a su rutina diaria. Hable con su médico sobre qué actividades pueden ser apropiadas para usted. Si necesita ayuda con la movilidad a lo largo del tiempo, como una silla de ruedas, busque actividades o pasatiempos que pueda hacer que no requieran caminar.
  • Tómese tiempo para descansar. Asegúrate de descansar lo suficiente. Tomarse el tiempo para descansar puede ayudarlo a tener más energía y enfrentar el estrés de su condición.
  • Vacunarse Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la fibrosis pulmonar. Asegúrese de recibir la vacuna contra la neumonía y una vacuna anual contra la gripe. Es importante que los miembros de su familia también estén vacunados. Trate de evitar las multitudes durante la temporada de gripe.
  • Sigue tu plan de tratamiento Tendrá que recibir un tratamiento continuo de su médico. Siga las instrucciones de su médico, tome sus medicamentos según lo recetado y ajuste su dieta y ejercicio según sea necesario. Vaya a todas sus citas con el médico.

Afrontamiento y soporte

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica y progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Aprender más sobre la enfermedad puede ayudarlo a usted y a su familia a sobrellevarlo. Asistir a la rehabilitación pulmonar puede ayudarlo a controlar sus síntomas y mejorar su funcionamiento diario.

Tener fibrosis pulmonar puede causar miedo y estrés. Pase tiempo con familiares y amigos y hágales saber cómo pueden apoyarlo y ayudarlo. Hable con su médico sobre su condición y cómo se siente. Si está deprimido, su médico puede recomendarle que vea a un profesional de la salud mental.

Participar en un grupo de apoyo con personas que tienen fibrosis pulmonar puede ser útil. Puede ser útil hablar con otras personas que hayan tenido síntomas o tratamientos similares y discutir estrategias de afrontamiento.

A medida que su condición progresa, su médico puede aconsejarle a usted y a su familia que analicen los problemas al final de la vida y las instrucciones anticipadas del plan.

Preparándose para su cita

Si su médico de atención primaria sospecha que tiene un problema pulmonar grave, es probable que lo deriven a un neumólogo, un médico especializado en trastornos pulmonares.

Lo que puedes hacer

Antes de su cita, es posible que desee escribir una lista que responda las siguientes preguntas:

  • ¿Cuáles son sus síntomas y cuándo comenzaron?
  • ¿Está recibiendo tratamiento por alguna otra condición médica?
  • ¿Qué medicamentos y suplementos ha tomado en los últimos cinco años?
  • ¿Fumas? Si es así, ¿cuánto y por cuánto tiempo?
  • ¿Cuáles son todas las ocupaciones que alguna vez ha tenido, aunque solo sea por unos pocos meses?
  • ¿Algún miembro de su familia tiene una enfermedad pulmonar crónica de algún tipo?
  • ¿Alguna vez recibió quimioterapia o tratamientos de radiación para el cáncer?
  • ¿Tiene alguna otra condición médica, especialmente artritis?

También es posible que desee que un amigo o familiar lo acompañe a la cita. La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y compleja. Un amigo o familiar puede brindar apoyo emocional y ayudar a recordar información que puede haber olvidado o perdido. Está bien tomar algunas notas.

Autor entrada: Isabella